Curso clínico da Neuromielite Óptica Pediátrica num centro de referência em doenças desmielinizantes do Rio de Janeiro

Barboza, Ana Rosa Airão

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Centro de Ciências Biológicas e da Saúde (CCBS)
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MEDI - Teses de Doutorado
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dc.contributor.advisor	Alvarenga, Regina Maria Papais
dc.contributor.author	Barboza, Ana Rosa Airão
dc.date.accessioned	2026-08-17T21:13:23Z
dc.date.available	2026-08-17T21:13:23Z
dc.date.issued	2023-04-10
dc.identifier.citation	BARBOZA, Ana Rosa Airão. Curso clínico da neuromielite óptica pediátrica num centro de referência em doenças desmielinizantes do Rio de Janeiro. 2023. 125 f. Tese. (Doutorado em Neurologia) – Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro, Rio de Janeiro, 2023.	pt_BR
dc.identifier.uri	http://hdl.handle.net/unirio/15341
dc.description.sponsorship	n/a	pt_BR
dc.language.iso	Portuguese	pt_BR
dc.rights	openAccess	pt_BR
dc.title	Curso clínico da Neuromielite Óptica Pediátrica num centro de referência em doenças desmielinizantes do Rio de Janeiro	pt_BR
dc.title.alternative	Clinical course of Pediatric Neuromyelitis Optica at a reference center for demyelinating diseases in Rio de Janeiro	pt_BR
dc.type	doctoralThesis	pt_BR
dc.contributor.referee	Alvarenga, Regina Maria Papais
dc.contributor.referee	Thuler, Luiz Claudio Santos
dc.contributor.referee	Tortori, Maria Marta Regal de Lima
dc.contributor.referee	Alvarenga, Marina Papais
dc.contributor.referee	Sales, Tania Regina Dias Saad
dc.degree.department	CCBS	pt_BR
dc.degree.grantor	Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro - UNIRIO	pt_BR
dc.degree.local	Rio de Janeiro, RJ	pt_BR
dc.degree.program	Programa de Pós-Graduação em Neurologia	pt_BR
dc.subject.cnpq	CIÊNCIAS DA SAÚDE	pt_BR
dc.subject.cnpq	MEDICINA	pt_BR
dc.subject.cnpq	NEUROLOGIA	pt_BR
dc.subject.en	Neuromyelitis optica	pt_BR
dc.subject.en	Devic's disease	pt_BR
dc.subject.en	Follow-up	pt_BR
dc.subject.en	Pediatrics	pt_BR
dc.description.abstracten	Introduction: Neuromyelitis optica (NMO) is a rare inflammatory autoimmune disease with an average onset age of 32 to 45 years. There are still many uncertainties about the disease that begins before the age of 18 (pediatric NMO/pedNMO). This study aims to describe a cohort of 28 cases of pedNMO from Rio de Janeiro and compare demographic and clinical data with NMO onset in adulthood (adNMO). Methods: 141 patients with recurrent NMO were selected from a cohort of 1910 patients with DDII followed between 1997 and 2021 at the reference center at Hospital Federal da Lagoa (HFL). This was a longitudinal analytical observational study with retrospective data from 28 patients with pedNMO. Results: The pedNMO group was predominantly female, of African descent, with disease onset age of 14 years (3-17). The predominant first event was optic neuritis (ON), with a median of 38 months between the first and second events. Brain and/or brainstem manifestation was the initial outbreak in 18% of cases. PedNMO was shown to have high morbidity in accordance with the literature. In the last follow-up, almost 90% of patients had severe visual impairment, more than half had severe motor dysfunction, and about 30% progressed to the Devic model. AQP4 serology was positive in 60%, and spinal MRI showed LEMT in 100% of cases. There was no association between neurological dysfunction severity and ethnicity or serological status. After a median follow-up of 14 years, most patients had an EDSS classified as severe, and nearly 30% progressed to death. In comparison with adNMO (113 cases), both presented a predominance of females and of African descent. In pedNMO, there was a statistically significant predominance of bilateral ON as the visual index event, longer time between the first and second events, presence of brainstem and/or brain symptomatology, longer disease duration, longer survival. Age of onset or serological status did not show relevance for clinical progression. When evaluating the 141 patients together, complete transverse myelitis as the index spinal event was more related to death than partial. Conclusion: This study analyzed the largest cohort of Afro-descendant pediatric NMO patients in Latin America. It is a severe and highly morbid disease with a more frequent presentation of brainstem and cerebral symptomatology, longer survival, and better EDSS score in the last follow-up compared to adNMO.	pt_BR
dc.degree.country	Brasil	pt_BR
dc.description.sponsordocumentnumber	n/a	pt_BR
dc.description.abstractpt	Introdução: A neuromielite óptica (NMO) é uma rara doença inflamatória, autoimune, com idade média de início de 32 a 45 anos. Ainda existem muitas dúvidas sobre a doença iniciada antes dos 18 anos (NMO pediátrica/NMOped). Este estudo tem o objetivo de descrever uma série de 28 casos da NMOped numa coorte do RJ e comparar dados demográficos e clínicos com NMO iniciada na idade adulta (NMOad). Métodos: Foram selecionados 141 pacientes com NMO recorrente de uma coorte de 1910 pacientes com doença desmielinizante inflamatória idiopática (DDII) acompanhados entre 1997 e 2021 no centro de referência no Hospital Federal da Lagoa (HFL). Este foi um estudo observacional analítico longitudinal com dados retrospectivos de 28 pacientes com NMOped. Resultados: No grupo de NMOped predominou o sexo feminino, afrodescendentes e idade de início da doença aos 14 anos (3-17). O evento índice 1 predominante foi a neurite óptica (NO), com mediana de 38 meses entre o evento índice 1 e 2. Manifestação cerebral e/ou de tronco cerebral foi surto inicial em 18% dos casos. A NMOped mostrou-se com alta morbidade em acordo com a literatura. No último follow-up quase 90% dos pacientes apresentavam disfunção visual grave, mais da metade disfunção motora grave, cerca de 30% evoluíram para o modelo Devic. A sorologia AQP4 foi positiva em 60% e a RM de coluna mostrou LEMT em 100% dos casos. Não houve associação entre gravidade de disfunção neurológica e etnia ou status sorológico. Após 14 anos de follow-up (mediana) a maioria dos pacientes apresentava um EDSS classificado como grave e quase 30% evoluíram para óbito. Em comparação com NMOad (113 casos) ambos apresentaram predomínio do sexo feminino e de afrodescentes. Foi estatisticamente significativo na NMOped: predomínio da NO bilateral como evento índice visual, maior tempo entre evento índice 1 e 2, presença de sintomatologia de tronco cerebral e/ou cerebral, maior tempo de doença, maior sobrevida. Idade de início ou status sorológico não apresentaram relevância para a evolução clínica. Ao avaliar os 141 pacientes em conjunto, a mielite transversa completa como evento índice medular esteve mais relacionada com mortes do que a parcial. Conclusão: Este trabalho analisou a maior coorte de pacientes afrodescendentes com NMO pediátrica da América Latina. É uma doença grave e com alta morbidade com uma apresentação mais frequente de sintomatologia de tronco cerebral e cerebral, maior sobrevida e melhor pontuação EDSS no último follow-up, em relação a NMOad.	pt_BR
dc.subject.pt	Neuromielite ótica	pt_BR
dc.subject.pt	Doença de Devic	pt_BR
dc.subject.pt	Follow-up	pt_BR
dc.subject.pt	Pediatria	pt_BR